Les traitements

Les traitements

Voici les grandes règles du traitement

• La D-Pénicillamine (TROLOVOL Comprimés à 300 mg) est donnée par voie buccale à une dose quotidienne de 1,5 à 2 g.

• Il est recommandé de commencer par une posologie faible et d'augmenter lentement en quelques semaines pour prévenir une aggravation neurologique éventuelle transitoire, parfois mortelle.

• Il est conseillé d'adjoindre un régime alimentaire .

• Le traitement doit être poursuivi indéfiniment sous peine de voir la maladie réapparaître ou se réaggraver.

• L''effet thérapeutique est suivi sur l'élévation des cupruries des 24 heures.

• Un suivi est nécessaire pour rechercher l'apparition d'effets secondaires:

  - précoces : cutanés, digestifs, hématologiques.

  - tardifs (au-delà du 6ème mois): affections autoimmunes et affections du tissu élastique imposant l'arrrêt définitif

En cas d'intolérance temporaire ou définitive à la D-Pénicillamine, un autre chélateur est disponible: le TETA (triéthylène tétramine)

Le sulfate de zinc est utilisé , de première intention, dans les formes asymptomatiques ou pauci symptomatiques.

La transplantation hépatique est indiquée dans les formes hépatiques graves. Elle est discutée dans certaines formes neurologiques sévères.

Suivi du traitement

Le traitement ne doit jamais être interrompu. A l’arrêt du traitement, dans des délais très variables, mais de manière constante, on note une réapparition ou une aggravation des signes . Cette aggravation de la maladie peut survenir brutalement et être gravissime. Elle est plus souvent hépatique que neurologique. De plus, la réponse au traitement est souvent médiocre dans ces aggravations secondaires à un arrêt au traitement . Ces aggravations concernent également les patients ayant été traités pour une forme asymptomatique.

Le suivi est clinique et biologique :

• L’examen clinique régulier est indispensable, pour suivre la régression ou la stabilité des signes, dépister de nouveaux éléments ou des signes d’intolérance au traitement.
  • Le suivi biologique régulier est également indispensable pour

  - juger de l’efficacité du traitement :

  . Cuprurie des 24 heures (pour les patients sous Trolovol ou Trientine)

  . Cuprémie libre (pour les patients sous Zinc: cuprémie totale et la   coeruléoplasmine)

  . Bilan hépatique

  . NFS - plaquettes

  . Taux de prothrombine et facteur V

    

    - juger de la tolérance

  . Vitesse de Sédimentation ,

  . anticorps antinucléaire pour les patients sous Trolovol* ou Trientine

  . Protéinurie des 24 heures pour les patients sous Trolovol *

  Traitement chez l’enfant

  - même traitement mais posologie adaptée au poids

  Traitement lors de la grossesse

  Il est indispensable de poursuivre le traitement pendant la grossesse. L’arrêt de traitement pouvant conduire à une aggravation rapide ou à une réapparition des symptômes. Les traitements par Trolovol*, Trientine ou Zinc sont poursuivis à des doses éventuellement réduites. Il n’y a pas de données dans la littérature sur les risques de l’allaitement sous traitement.

  Le régime

  Il consiste à éviter les éléments riches en cuivre

  - abats (foie, cervelle...)

  - crustacés

  - chocolat

  - noix